Как лечить болезнь Стилла — Как лечить заболевания и избавиться от симптомов



Болезнь Стилла – редкий тип артрита. Высокая температура, кожные высыпания – как еще распознать недуг? Его своевременное выявление и грамотная терапия избавят от развития осложнений. Как лечить болезнь у взрослых пациентов и у детей?

Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Болезнь Стилла относят к редким и тяжелым заболеваниям. Для артрита характерна боль в суставах, но в данном случае у пациента болит горло, повышается температура тела и появляется оранжево-розовая сыпь на коже.

Чтобы распознать недуг, врачи проводят лабораторные исследования, проверяют лимфоретикулярную и сердечно-легочную систему. Особое внимание уделяют суставам. Терапия включает прием нестероидных препаратов, снимающих воспаления, глюкокортикостероидов, цитостатиков.

Своевременная помощь исключает развитие осложнений. Но для начала пациенты должны понять, что имеют дело с болезнью Стилла.

Как распознать недуг?

Если редким видом артрита заболевает взрослый, он замечает следующие изменения в организме:

  1. Болит горло. Шейные лимфоузлы отекают и воспаляются, прикосновение к ним становится болезненным.
  2. Повышается температура тела. Показатель достигает максимума утром и вечером.
  3. Кожные высыпания. Оранжево-розовая сыпь появляется на руках, ногах и теле. Это следствие высокой температуры тела.
  4. Болят, отекают, воспаляются суставы. Человек чувствует скованность в области локтей, колен, плеч.
  5. Появляется дискомфорт в мышцах. Это вызвано высокой температурой.
  6. Развивается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Недуги появляются у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Каких осложнений стоит опасаться?

Ситуацию осложняет то, что со временем воспаление суставов и органов становится хроническим. Среди других осложнений выделяют:

  1. Суставный синдром. Коленный и запястный сустав разрушаются.
  2. Воспаление сердечной мышцы. Развивается миокардит, перикардит.
  3. Скопление в легких жидкости. Глубокие вдохи становятся затрудненными.

Почему появляется недуг?

Этиология заболевания до конца не изучена. Многие медики считают, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Возникают ассоциации с парагриппом, вирусом краснухи, микоплазмой. Болезнетворные микробы – одна из причин развития недуга. Другая – наследственная предрасположенность. Болезнь Стилла также относят к аутоиммунным заболеваниям.

Как диагностировать редкий тип артрита?

Обследование пациента – задача ревматолога. Врач наблюдает за состоянием больного, исключает схожие по симптомам заболевания. Обязательна сдача крови.

В лабораторных условиях проводят биохимический и клинический анализ. Деформированный сустав можно увидеть на рентгене. Иногда проводят биопсию лимфоузлов.

Если возникают проблемы с сердцем, пациенту следует обратиться к пульмонологу и кардиологу. Кроме рентгена легких назначат ЭКГ и УЗИ.

Как вылечить болезнь Стилла?

Справиться с заболеванием помогут медикаменты. Чтобы остановить патологические изменения, обязателен прием нестероидных противовоспалительных средств.

В четверти случаев этого достаточно, чтобы прекратить дальнейшее обострение. Если болезнь затронула сердечно-легочную систему, назначают глюкокортикоиды.

Редкий тип артрита считают аутоиммунным заболеванием, поэтому врач выписывает иммуностимуляторы. Для лечения подходят другие лекарства:

  1. Интерферон;
  2. Сульфаниламид;
  3. Препараты золота;
  4. Цитостатики;
  5. Циклоспорин А;
  6. Средства для системной энзимотерапии;
  7. Аминохинолиновые лекарства.

При тяжелом поражении печени назначают гепатопротекторы. В запущенных случаях (с невыносимой болью) пациентам вводят глюкокортикоиды в полость сустава. Иногда применяют ингибиторы протеаз. Лечение ведется и на местном уровне: врач выписывает гели и мази против воспалений, назначает физиотерапию. Дополнительный метод лечения – плазмаферез.

Каковы шансы на выздоровление?

Треть больных справляется с недугом за девять месяцев, иногда раньше. Оставшиеся пациенты страдают от периодических обострений и рискуют заработать хроническую форму болезни Стилла. Летальный исход возможен только при наличии вторичных инфекций.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

    Кремы-бальзамы доктор Бобырь Лечись во сне! Матрасы Бобыря
  • Цервикалгия — это болевой синдром в шее, который сопровождается болезненностью шейных мышц, напряжением, ограничение подвижности, головокружением, нечеткостью зрения, вегетативной дисфункцией.
  • Лечение позвоночной грыжи: остеопатия Грыжа позвоночника – одно из самых опасных заболеваний позвоночного столба, при котором происходит выпячивание или разрыв фиброзного кольца межпозвоночного диска и, как следствие, сдавливается…
  • Клинические симптомы остеопороза, как их предупредить и каким образом можно вылечить? Остеопороз в последние годы набрал серьезные обороты по частоте встречаемости. Заболевание очень опасно, так как о нем многие даже не подозревают, пока не получат серьезный перелом после малейшей…
  • Кислородное голодание мозга одна из основных причин головной боли! Головная боль — один из самых распространенных симптомов различных заболеваний и характеризуется наличием болезненных ощущений от уровня орбит до подзатылочной области. По статистике ею страдает…
  • Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов По прошествии праздников, побывала в клинике «Бобыря», той, что на Алексеевской станции. Получила удовольствие. Несмотря на диагноз «грыжа», уже через 7 дней вовсю «активничала»! От всей души СПАСИБО! Читать дальше
  • Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов Мне 40 лет. В клинику Бобыря меня привела боль в пояснице. Очень долго я ее терпел, но потом стало даже ходить трудно, простреливало в ногу. В день моего первого визита к Михаилу Анатольевичу так «скрутило», что и пошевелиться не мог. Как выяснилось позже, у меня межпозвонковая грыжа аж 9 мм,… Читать дальше
  • Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов Хочу выразить благодарность мастеру по массажу Руслану Анатольевичу! Головные боли утихли уже после 4-х процедур! Это несмотря на то, что общий курс, чтобы закрепить эффект от 7-10 процедур, так мне сказали. Обязательно пройду весь курс, так как это еще и удовольствие, ко всему прочему! Буду… Читать дальше
  • Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов Я спортсмен. Веду очень активный образ жизни. А один раз, когда тренировался, начала сильно болеть спина. Не мог даже шаг сделать. Прошел сразу же МРТ. Оказалось, что у меня грыжа. По рекомендации знакомых записался на прием к Животову в клинику Бобыря. За два сеанса он смог полностью снять… Читать дальше

Болезнь Стилла

Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Болезнь Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время.

Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь.

Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом.

Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита.

В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии.

К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А.

Читайте также:  Методика Бубновского для лечения грыжи позвоночника: примеры и комплексы упражнений

При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Болезнь Стилла у взрослых в практике врача-инфекциониста

Как лечить болезнь Стилла - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) (код МКБ-10 М06.1) — достаточно редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся длительной высокой лихорадкой, макуло-папулезной экзантемой, поражением суставов по типу моно- или полиартрита, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца и легких, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом, повышением уровня ферритина, при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости [1].

Впервые описана Джорджем Фредериком Стиллом (G.F. Still) в 1897 г. у детей как «особая форма болезни суставов у детей». В 1973 г. E.G. Bywaters и J.S. Bujak представили случаи заболевания со схожей клинической картиной у взрослых, которые в дальнейшем стали обозначаться как «болезнь Стилла у взрослых» [2].

В настоящее время нет единого мнения о частоте и распространенности этой болезни в разных популяциях. По данным литературы, заболеваемость БСВ составляет 0,1–0,4 на 100 тыс. населения и имеет два возрастных пика: первый — в молодом возрасте (15–25 лет) и второй — у лиц 35–46 лет [2–4].

Причины и механизм развития заболевания не установлены. Инфекционная природа патологии не получила научного подтверждения. По современным представлениям о патогенезе заболевания, БСВ относят к группе аутовоспалительных заболеваний, протекающих без аутоиммунных нарушений.

Под аутовоспалением понимают процессы, связанные с генетически детерминированными реакциями иммунитета.

Так, установлено, что у больных БСВ отмечается нарушение регуляции Т-клеток: преобладание Т-хелперов 1 (Th1) над Th2, а также повышенная продукция таких цитокинов, как фактор некроза опухоли (ФНО), интерлейкины (ИЛ-1, -6, -8, -18), длительная персистенция которых приводит к появлению лихорадки, развитию асептического воспаления в различных органах и тканях, нарастанию циркулирующих нейтрофилов и нарушению регуляции ферритина. По мнению ряда авторов, ключевую роль в развитии аутовоспаления отводят образованию инфламмасом, макромолекулярных белковых комплексов, которые и вызывают активацию таких цитокинов, как ИЛ-1, -6, -8, -18 и ФНО. У таких больных не определяются аутоантитела или антиген-специфичес­кие Т-клетки [5–9].

Основой клинической картины БСВ является триада специфических симптомов: ежедневная лихорадка, артралгии или артриты, сыпь на коже. Неспецифическими симптомами данного заболевания могут быть фарингит, лимфаденопатия, спленомегалия, полисерозиты, миалгии. Однако при всем многообразии клинических проявлений не существует определенной модели развития заболевания [4, 10].

Лихорадка при БСВ достигает фебрильных цифр и характеризуется однократными или двукратными ежедневными синхронными подъемами. Пароксизму предшествует потрясающий озноб, затем в течение нескольких часов температура достигает фебрильных цифр и заканчивается обильным потоотделением. Важным является тот факт, что у каждого больного повышение температуры отмечается в одно и то же время.

Лихорадка часто сопровождается появлением характерной для заболевания сыпи, получившей название «сыпь Стилла». Высыпания носят пятнисто-папулезный или розеолезный характер, чаще всего локализуются на груди, спине, плечах, нижних конечностях. Для «сыпи Стилла» характерен феномен Кебнера: высыпания быстро появляются вдоль расчесов, в местах тесного соприкосновения с одеждой [2, 11].

Артриты обнаруживаются у большинства пациентов с БСВ. В начале заболевания они могут быть транзиторными, но через несколько месяцев заболевания могут носить тяжелый деструктивный характер.

Чаще всего поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые, плечевые и межфаланговые суставы.

Суставной синдром может быть представлен моно- или полиартритом, характерным феноменом заболевания является развитие анкилоза лучезапястных суставов [5, 12].

Неспецифическим симптомом при БСВ является боль в горле. По данным литературы, в начале заболевания эту жалобу предъявляют 90% больных. При фарингоскопии отмечается негнойный фарингит при отрицательных результатах посевов на флору.

Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия — частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении. При БСВ также могут наблюдаться изменения в легких в виде экссудативных плевритов, легочных инфильтратов. Поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появлением перикардитов, реже — миокардитов [5, 11, 13].

К числу редких проявлений заболевания относятся поражения центральной нервной системы в виде транзиторных экстрапирамидных расстройств, эпилептиформных припадков, нейропатии, а также поражения глаз (кератоконъюнктивит, ирит) и поражения почек (в остром периоде — протеинурия, микрогематурия) [11].

Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза БСВ до настоящего времени не определены.

Наиболее частые критерии: выраженный нейтрофильный лейкоцитоз — до 15–40×109/л, тромбоцитоз, нормоцитарная нормохромная анемия, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка (СРБ), повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ) [14–16].

Специфическим лабораторным показателем, косвенно указывающим на БСВ, является повышение уровня ферритина в 10 и более раз. Гиперферритинемия встречается в 90% случаев и коррелирует с активностью болезни. При данном заболевании все ревматические пробы, в т. ч. РФ, — негативные, отмечаются отрицательные или низкие титры антинуклеарных антител (АНА) [17, 18].

  • Диагноз БСВ устанавливают при наличии 4–5 критериев, включая как большие, так и малые [19, 20].
  • Большие критерии:
  • лихорадка;
  • поли-, олигоартриты;
  • макуло-папулезная кожная сыпь;
  • нейтрофильный лейкоцитоз.
  • Малые критерии:
  • боли в горле;
  • лимфаденопатия;
  • спленомегалия;
  • повышение уровня АСТ, АЛТ;
  • негативные тесты на АНА и РФ;
  • серозиты.
  • Выделяют несколько вариантов течения заболевания: циклический системный вариант, при котором системные проявления заболевания являются основными, а поражение суставов умеренно выражено; хронический суставной вариант, характеризующийся значительным деструктивным поражением суставов [1].

Лечение БСВ эмпирическое. Нестероидные противовоспалительные препараты малоэффективны, их назначение оправдано только в период диагностического поиска. Основой лечения заболевания являются глюкокортикостероиды. При неэффективности стероидов применяют различные генно-инженерные биологические препараты, такие как антагонисты ИЛ-1 и -6, ингибиторы ФНО [5, 6, 8].

С учетом редкости заболевания, отсутствия патогномоничных диагностических признаков, многообразия клинических симптомов, имитирующих другие заболевания, диагноз БСВ является трудным и, по сути, это «диагноз исключения». В свою очередь, благоприятный исход болезни зависит от ее своевременной диагностики и лечения.

Клиническое наблюдение

Больная Б., 31 год, поступила 31.05.2018 в ГБУЗ ИКБ № 2 ДЗМ с жалобами на повышение температуры тела, высыпания на коже, боли в суставах.

Из анамнеза

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии

Актуальной проблемой детской ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов. Для обозначения этой группы болезней в настоящее время принят термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» [1, 3].

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5].

Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к.

его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле.

Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях.

Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.

В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза.

Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений.

Читайте также:  Что такое энцефалопатия головного мозга и как ее лечить - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет.

Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г.

девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 1012/л), тромбоцитов (180 × 109/л), высокий лейкоцитоз (22 × 109/л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч).

По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия.

Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована.

Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой.

Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные.

При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца.

Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено.

По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 109 г/л, эритроциты — 3,2 × 109 г/л, тромбоциты — 200 × 109 г/л, лейкоциты –13,5 × 109 г/л, лимфоциты — 20 × 109 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты.

Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции.

Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м2 поверхности тела.

В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И.

Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось.

Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Литература

  1. Алексеева Е. И., Шахбазян И. Е. Принципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита. М., 2002. 127 с.
  2. Заболеваемость населения России в 2012 году. Статистические материалы / Министерство здравоохранения Российской Федерации. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава. М., 2013.
  3. Кузьмина Н. Н., Воронцов И. М., Никишина И. П., Салугина С. О. Эволюция взглядов на терминологию и классификацию ювенильных хронических артритов // Научно-практическая ревматология. 2000, № 1, с. 41–45.
  4. Статистический сборник «Дети России». Федеральная служба государственной статистики (Росстат), Детский фонд ООН (UNICEF), 2010.
  5. Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология / Под ред. А. А. Баранова, Е. И. Алексеевой; Науч. центр здоровья детей РАМН, Первый МГМУ им. И. М. Сеченова. М.: ПедиатрЪ, 2013. 120 с.
  6. Cassidy J. T., Petty R. E. Textbook of pediatric rheumatology. New York, Edinburg, Melbourne, Tokyo, 2001.
  7. Petty R. E., Southwood T. R., Baum J. et al. Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997. The Journal of Rheumatology. 1998, 25: 10, 1991–1994. Источник информации: http://www.ivanhoe.com/home/p_home.cfm по материалам American College of Rheumatology Annual Scientific Meeting in Orlando, Fla., Oct. 23–28, 2003.

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук Т. А. Бокова1, доктор медицинских наук, профессор

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Длинный путь к диагнозу: болезнь Стилла взрослых — Практическая медицина — Практическая медицина. Журнал для практикующих врачей и специалистов

А.А. НИГМАТЬЯНОВА1,2, Р.З. АБДРАКИПОВ2, Е.В. СУХОРУКОВА2, М.А. АФАНАСЬЕВА2, С.А. ЛАПШИНА1,2, М.С. ПРОТОПОПОВ1,2, А.М. ГАРИФУЛЛИНА1

1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

2Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

  • Нигматьянова Анзиля Анасовна — врач-ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]
  • Абдракипов Ривкат Завдятович — заведующий ревматологическим отделением, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Сухорукова Елена Васильевна — врач ревматологического отделения, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Афанасьева Марианна Анатольевна — врач ревматологического отделения, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Лапшина Светлана Анатольевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]
  • Протопопов Михаил Сергеевич — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Гарифуллина Аделя Марсовна — врач-ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Болезнь Стилла взрослых — это системное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением суставов, высокой лихорадкой, кожной сыпью и нейтрофильным лейкоцитозом при отсутствии серопозитивности по ревматоидному фактору и антител к циклическому цитруллинированному пептиду.

Клинические проявления болезни Стилла разнообразные, спектр заболеваний для дифференциальной диагностики очень широк и включает инфекции, неопластические и аутоиммунные заболевания.

Приведен клинический пример с анализом клинических проявлений заболевания, диагностических критериев и тактики лечения.

Ключевые слова: болезнь Стилла взрослых, симптомы, критерии, лечение.

A.A. NIGMATYANOVA1,2, R.Z. ABDRAKIPOV2, E.V. SUKHORUKOVA2, M.A. AFANASYEVA2, S.A. LAPSHINА1,2, M.S. PROTOPOPOV1,2, A.M. GARIFULLINA1

¹Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012

²Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064

Long way to diagnosis: adult Still’s disease

Nigmatyanova A.A. — doctor-ordinator of the Department of hospital therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Abdrakipov R.Z. — head of the rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Sukhorukova E.V. — doctor rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Afanasyev M.A. — doctor rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Lapshin S.A. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of hospital therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Protopopov M.S. — Cand. Med. Sc, Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Garifullina A.M. — doctor-ordinator of the Department of Hospital Therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Adult Still’s disease — is a systemic inflammatory disease characterized by lesions of the joints, high fever, skin rash and neutrophilic leukocytosis in the absence of seropositivity for rheumatoid factor and antibodies to cyclic citrullinated.

Clinical manifestations of Still’s disease diverse spectrum of diseases in the differential diagnosis is very broad and includes infection neoplastichekie and autoimmune diseases. Clinical examples with the analysis of the clinical manifestations of the disease, diagnostic criteria and treatment strategies.

Key words: adult Still’s disease, the symptoms, the criteria for treatment.

Болезнь Стилла взрослых — это системное воспалительное заболевание, характеризующееся неэрозивным артритом, высокой лихорадкой, макулопапулезной кожной сыпью, появляющейся на высоте лихорадки, и нейтрофильный лейкоцитозом при отсутствии повышения уровня ревматоидного фактора и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости[1, 2]. Болезнь Стилла была впервые описана британским врачом Д. Стиллом в 1897 году. Заболевание считалось тяжелой разновидностью ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 г. Э. Байуотерс опубликовал многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов [3]. Частота болезни Стилла взрослых (БСВ) в мире составляет 0,16 на 100 тыс. населения в год. Первый пик заболеваемости приходится на 15-25 лет, второй — на 36-46 лет. Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин [4].

Читайте также:  Первая помощь и лечение разрывов мениска - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Этиология болезни Стилла взрослых неизвестна.

Однако предполагается, что разные микроорганизмы (вирусы краснухи, паротита, Эпштейна — Барр, парагриппа, Коксаки В4, аденовирусы, гриппа А, человеческого герпеса, парвовирус В19, гепатита В и С, цитомегаловирусы, эховирус 7, а также микоплазма, хламидии, иерсинии, боррелии) могут выступать триггером дебюта патологического процесса у генетически предрасположенных людей [5].

Патогенез болезни Стилла до настоящего времени остается не до конца изученным, хотя установлено нарушение регуляции Т-клеток: преобладание ответа Т-хелперов (Th) 1 над Th 2.

Известно что, цитокины влияющие преимущетвенно на Th 1, такие как фактор некроза опухоли (ФНО) α, интерлейкины (ИЛ) 6, 8, 18, преобладают в периферической крови и образцах тканей больных с активной нелеченной болезнью Стилла взрослых.

Кроме того, ИЛ-1 отводят важную роль в проявлениях болезни, нарастании уровня циркулирующих нейтрофилов, индукции лихорадки и регуляции уровня ферритина [3].

Обычные проявления болезни Стилла взрослых включают: высокую лихорадку, сыпь и артрит. Менее частыми признаками являются боли в горле, аденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль [4].

Лихорадка обычно гектического типа, отмечается ежедневно, в два подъема в течение суток: в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом температуры тела (на 4°С в течение 2-3 ч.) [4].

Поражение кожи проявляется макулопапулезной или розеолезной сыпью розовой или реже фиолетовой окраски с локализацией на груди, спине, плечах, иногда на ногах, в зонах механического раздражения. Сыпь практически не встречается на лице, ладонях и пятках. В большинстве случаев сыпь нестойкая, отмечается только на высоте подъема температуры и может сопровождаться зудом [4].

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, неэрозивным артритом, преимущественно крупных суставов, и миалгией [5]. На начальном этапе может наблюдаться моноартрит, чаще лучезапястного тазобедренного или коленного суставов. Затем поражение принимает характер олиго- или полиартрита.

Часто отмечается симметричное поражение запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых суставов. Артрит не мигрирующий, нередко ассоциируется с длительной утренней скованностью. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов по типу асептического некроза, приводящая к необходимости эндопротезирования в первые 2-3 года болезни Стилла взрослых [3].

Еще один характерный ранний симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях, это боль в горле с признаками фарингита. Поражение печени при болезни Стилла взрослых проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и щелочной фосфатазы в ≥3 раза по сравнению с верхней границей нормы. Спленомегалия выявляется у 1/3 пациентов [3].

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфатических узлов. В половине случаев имеется увеличение шейных лимфатических узлов. При пальпации лимфатические узлы подвижны, безболезненные, имеют умеренно плотную консистенцию [2, 4]. Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляется перикардитом (очень редко — миокардитом), плевритом.

Крайне редко развиваются двусторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженная боль в животе, поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки — протеинурия и микрогематурия), поражение глаз (конъюнктивит, ирит, сухой кератоконъюнктивит) [4]. Практически у всех пациентов наблюдаются выраженное ускорение СОЭ, у большинства — в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (>15000/мм3), нормоцитарная, нормохромная анемия, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. Характерны повышение уровня сывороточного ферритина, сывороточного интерлейкина (ИЛ) 18 и снижение концентрации гликозилированной фракции ферритина. РФ, АЦЦП и антинуклеарный фактор (АНФ), как правило, не выявляются [5].

Диагностические критерии БСВ предложены в 1992 г. M. Yamaguchi и соавт., позднее, в 2000 г. и 2002 г., были опубликованы недифференцированные критерии. Представляется, что критерии M. Yamaguchi и соавт. дают возможность раннего установления диагноза [1].

Авторы Критерии Диагноз
Большие Малые
Yamaguchi M.et al. 1. Лихорадка ≥39°С,длящаяся ≥1 нед.2. Артралгии ≥2 нед.

  1. 3. Типичная сыпь
  2. 4. Лейкоцитоз
  3. (≥10⋅109/л)
1. Боли в горле

  • 2. Лимфоаденопатия
  • и/или спленомегалия
  • 3. Нарушение
  • функции печени
  • 4. Отрицательные
  • РФ и АНА
Исключить:

  1. 1) инфекции (особенно
  2. сепсис и мононуклеоз);
  3. 2) злокачественные
  4. новообразования
  5. (особенно лимфому);
  6. 3) ревматическое
  7. заболевание (особенно
  8. узелковый полиартериит
  9. и ревматоидный васкулит
  10. с внесуставными
  11. проявлениями).
  12. Необходимы 5 и более
  13. критериев, включая 2
  14. и более больших

Варианты течения болезни Стилла взрослых могут быть представлены как:

  1. Циклический системный вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых системные проявления болезни являются преобладающими. Поражение суставов умеренно выражено и протекает параллельно системным симптомам. Этот вариант в свою очередь может быть разделен на:

— моноциклический системный вариант. Характеризуется единственным приступом системной болезни различной продолжительности с последующей клинической и лабораторной ремиссией;

— полициклический системный вариант. Наблюдается два и более эпизода системной болезни разделенных клинической ремиссией, продолжительностью как минимум два месяца.

  1. Хронический суставной вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых поражение суставов является хроническим и доминирует в клинической картине болезни. Больные этой категории могут иметь или не иметь сопутствующий полициклический системный процесс [5].

Лечение болезни Стилла взрослых зависит от варианта течения заболевания и включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП) [4].

В последние годы накапливается опыт применения генно-инженерных биологических препаратов у таких пациентов. При болезни Стилла взрослых НПВП позволяют значительно снизить температуру тела (часто до нормальных цифр), что значительно улучшает состояние больного.

Внедрение в клиническую практику принципа раннего назначения БПВП позволяет в большинстве случаев контролировать болезнь.

Назначение ГК не является обязательным при болезни Стилла взрослых, а использование ГК в высоких дозах перорально или внутривенно представляется нецелесообразным ввиду возможности развития вторичного асептического некроза головки бедренной кости у больных с частым поражением тазобедренных суставов [3, 5].

Представляем клинический пример болезни Стилла взрослых со скудной и неспецифической симптоматикой, а также отсутствием положительного ответа на медикаментозное лечение: терапия глюкокортикоидами и базисными противовоспалительными лекарственными средствами оказалась недостаточно эффективна, ремиссии удалось добиться только после назначения генно-инженерного биологического препарата.

Больной К., 46 лет, обратился в отделение ревматологии РКБ г. Казани в августе 2013 г. с жалобами на лихорадку до 39ºС, кратковременный эпизод макулопапулезной сыпи на груди, появившейся на высоте лихорадки и самостоятельно купировавшейся, непостоянные боли в коленных суставах.

Из анамнеза известно, что с начала 2005 года у пациента периодически отмечались рецидивирующие эпизоды лихорадки до 39ºС. Эпизоды расценивались как ОРВИ или обострения хронического бронхита, продолжительность эпизодов лихорадки — до 2-3 недель, лихорадка купировалась на фоне терапии антибиотиками (цефалоспорины), НПВП, а зачастую и без них.

После нескольких подобных эпизодов пациент перестал обращаться к врачам, самостоятельно принимал аспирин. В ноябре 2007 г. на фоне повышения температуры выявлены лейкоцитурия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, увеличение паховых лимфоузлов.

Был госпитализирован в отделение нефрологии, проводилась дифференциальная диагностика в рамках лихорадки неясного генеза, консультирован специалистами различного профиля, инфекционная патология исключена. Был осмотрен онкологом, рекомендовано дообследование, которое пациент не прошел. С января 2008 г.

самостоятельно начал принимать преднизолон в дозировке 60 мг, по схеме 12-10-8-6-4-2-0 в течение 1 недели. Данный курс повторял каждый 3 месяца. На фоне чего лихорадка быстро купировалась. Продолжал прием преднизолона в прежней дозировке, эпизод высокой лихорадки купировал антипиретиками. Пациент до 2013 г. к врачам не обращался.

К ревматологу обратился в связи с учащением эпизодов высокой лихорадки, не купирующейся антипиретиками, впервые появившейся на пике лихорадки сыпью. После комплексного обследования (биопсия лимфатического узла, стернальной пункции) — неопластический синдром был исключен. Также пациент был консультирован в Институте тропических инфекций (г. Москва) — инфекционная патология исключена.

Встал вопрос о наличии системного воспалительного заболевания. При обследовании выявлено: лейкоциты крови — 23х109/л, ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитрулинированному пептиду, антинейтрофильные цитоплазматические антитела не выявлены. Таким образом, исключив инфекционные и онкологические заболевания, был предположен диагноз «Болезнь Стилла взрослых».

Назначен метилпреднизолон 24 мг в сутки, метотрексат 7,5 мг в неделю с постепенным повышением дозы до 15 мг в неделю подкожно (методжект). В течение нескольких месяцев эпизодов лихорадки не регистрировалось, однако с января 2014 г. — повторные эпизоды лихорадки продолжительностью 2-3 недели, кратковременные эпизоды артрита крупных суставов, доза метотрексата увеличена до 20 мг.

Сохранялись лейкоцитоз (22х109/л), сдвиг лейкоцитарной формулы влево (палочкоядерные лейкоциты-18%), повышение уровня С-реактивного белка — 18,7 мг/л (норма до 5 мг/л). В связи с неполным ответом с 19.12.14 начато лечение тоцилизумабом в дозе 8 мг/кг. Пациент отмечает улучшение общего самочувствия, отсутствие эпизодов высокой лихорадки и положительной лабораторной динамики.

Болезнь Стилла у взрослых является редким, но серьезным и потенциально инвалидизирующим заболеванием, требующим проведения дифференциальной диагностики во всех случаях лихорадки неясного генеза.

Полная клиническая картина может отсутствовать в дебюте заболевания, и часто требуются месяцы динамического наблюдения за пациентами для установления диагноза.

Своевременная диагностика позволяет в большинстве случаев назначить лечение и добиться стойкой ремиссии.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease // J Rheumatol. — 1992. — 19. — Р. 424-30.
  2. Клинические рекомендации. Ревматология / 2-е изд., исправл. и доп.; под ред. Е.Л. Насонова. — М., 2001. — 738 с.
  3. Гуляев С., Новиков П., Розина Т. Болезнь Стилла взрослых с тяжелым поражением печени // Врач. — 2013, май. — №5. — С. 20-28.
  4. Муравьев Ю.В., Насонов Е.Л. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых // Научно-практическая ревматология. — 2011. — №2. — С. 58-65.
  5. Титова И.П. Синдром Стилла у взрослых: клиника, диагностика, лечение // Медицинский журнал. — 2002. — №2. — С. 37-44.

REFERENCES

  1. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol, 1992, 19, rr. 424-30.
  2. Klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya. 2-e izd., ispravl. i dop.; pod red. E.L. Nasonova [Clinical practice guidelines. Rheumatology. 2nd ed., Corrected. and additional. Ed. by E.L. Nasonov]. Moscow, 2001. 738 p.
  3. Gulyaev S., Novikov P., Rozina T. Still’s disease adults with severe liver disease. Vrach, 2013, May, no. 5, pp. 20-28 (in Russ.).
  4. Murav’ev Yu.V., Nasonov E.L. Still’s disease that developed in adults. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya, 2011, no. 2, pp. 58-65 (in Russ.).
  5. Titova I.P. Still’s syndrome in adults: clinical features, diagnosis, treatment. Meditsinskiy zhurnal, 2002, no. 2, pp. 37-44 (in Russ.).

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *