Что такое болезнь Ходжкина и как ее лечить — Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Заболевание может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, аденоиды, миндалины).

Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов. Обычно сначала увеличиваются паховые, шейно-надключичные и подмышечные узлы.

Однако в 15-20 % случаев в первую очередь увеличиваются лимфатические узлы брюшной и грудной полости. При этом пациентов также беспокоит кашель, боль в груди, одышка, ощущение тяжести в животе и потеря аппетита.

Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких огромных размеров, что сдавливают желудок и смещают почки.

Также для лимфогранулематоза характерно повышение температуры, озноб, потливость. Температура тела скачет то вверх, то вниз. Повышение температуры сопровождается ознобом, а ее снижение – обильным потоотделением.

Аппетит у пациента снижается. Пациент теряет вес, у него развивается кахексия (истощение).

Примерно треть страдающих болезнью Ходжкина  беспокоит кожный зуд, причем интенсивность его может быть различной – от умеренного до изнуряющего.

Описание

Предполагается, что лимфогранулематоз был известен уже в 1666 году. По крайней мере, именно в это время в трудах Malpighi встречается описание заболевания, похожего на то, что сейчас известно как болезнь Ходжкина.

Однако названо это заболевание по имени Томаса Ходжкина, который в 1832 году сообщил о семи пациентах с общими симптомами – увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, кахексией. Все семь пациентов умерли.

А Ходжкин предложил выделить эти случаи в самостоятельное заболевание. Через 23 года С. Уилкс внимательно изучил исследования Ходжкина, добавил к ним собственные наблюдения еще за 11 пациентами и назвал заболевание болезнью Ходжкина.

Значительный вклад в изучение лимфогранулематоза также сделали С.Я. Березовский (1890), Штернберг (1899) и Рид (1902). Они описали опухолевые клетки, которые обнаруживаются при этом заболевании в лимфатических узлах.

В России эти клетки называют клетками Березовского-Штернберга, а за рубежом – клетками Штернберга-Рида. Некоторые специалисты называют их клетками Березовского-Штернберга-Рида.

Лимфогранулематозом можно заболеть в любом возрасте, однако чаще он развивается у молодых мужчин в возрасте 16-30 лет, либо у пожилых мужчин старше 50 лет. У детей до года это заболевание не встречается, у детей до 5 лет оно выявляется крайне редко. Частота заболеваемости примерно 3 человека на 1 млн населения в год. Частота заболеваемости среди детей в России – 1,9 на 100 тыс населения.

Что именно вызывает это заболевание, неизвестно. Однако есть гипотеза, что причина – вирусы. Считается, что спровоцировать начало этого заболевания могут:

  • Известно также, что если один из близнецов страдает лимфогранулематозом, то у второго повышается риск развития этого заболевания.
  • Болезнь Ходжкина может протекать молниеносно, от 4 до 6 месяцев, либо медленно, до 20 лет.
  • В течение болезни выделяют четыре стадии:
  • При лимфогранулематозе первой стадии поражены лимфатические узлы одной области (I), или поражен один какой-либо орган или его участок (Ie).
  • Вторая стадия характеризуется поражением лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) выше или ниже ее. Также возможно локализованное поражение внелимфатического органа или его участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (IIe).
  • При третьей стадии заболевания поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III), при этом может быть поражена селезенка (IIIs) или какой-то внелимфатический орган или его участок (IIIe). Возможно также поражение и того, и другого (IIIse).
  • Четвертая стадия болезни Ходжкина характеризуется диффузным или диссеминированным поражением одного или нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающимся или не сопровождающимся поражением лимфатических узлов.

При этом каждая стадия подразделяется на категории, которые обозначаются буквами. Категория «а» означает отсутствие у пациента симптомов заболевания.

Категория «в» означает, что у пациента есть как минимум один из нижеследующих симптомов:

  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % от первоначальной за последние полгода;
  • необъяснимая лихорадка с температурой более 38°С;
  • обильное потоотделение.
  1. Категория «е» присваивается, если опухоль распространена на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами лимфатических узлов.
  2. Если рядом со стадией есть буква «s», значит, у пациента поражена селезенка.
  3. Буква «x» означает, что образование достигло большого размера.
  4. Также выделяют четыре гистологических типа болезни Ходжкина.

При лимфогистоцитарном типе (15 % всех случаев лимфогранулематоза) в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, клеток Березовского-Штернберга-Рида мало. Этот тип болезни с низкой злокачественностью, обнаруживается он на ранних стадиях. Пациенты чаще всего мужчины моложе 35 лет.

Нодулярный склероз – это наиболее частый тип болезни Ходжкина, примерно 40-45 % всех случаев. Чаще им страдают молодые женщины. Поражаются обычно лимфатические узлы средостения.

В биоптате обнаруживаются не только клетки Березовского-Штернберга-Рида, но и лакунарные клетки – большие, со множеством ядер и с пенистой цитоплазмой.

Прогноз при этом заболевании, как правило, хороший.

В 30 % случаев болезни Ходжкина бывает смешанноклеточный тип. Им часто страдают пожилые люди, дети, а также ВИЧ-инфицированные. Это заболевание чаще развивается у мужчин. Заболевание обычно обнаруживается на II-III стадии. В биоптате много клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Самый редкий тип – протекающий с подавлением лимфоидной ткани. Это менее 5 % случаев болезни Ходжкина. Страдают им в основном пожилые пациенты. В биоптате преобладают клетки Березовского-Штернберга-Рида и почти нет лимфоцитов. 

Диагностика

Для диагностики этого заболевания требуется консультация онколога и гематолога. Обязательно делают биопсию лимфатических узлов, так как основной диагностический признак заболевания  – наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате.

Также проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки. Делают и биопсию костного мозга.

Дифференцировать болезнь Ходжкина нужно с бактериальными и вирусными инфекциями и неходжкинскими лимфомами.

Лечение

При отсутствии лечения в течение 10 лет выживает менее 10 % пациентов. Наиболее эффективное лечение – лучевая терапия и противоопухолевые средства.

Лучевая терапия используется у пациентов с I и IIА стадиями заболевания, на IIВ и IIIА этот метод сочетается с медикаментозным лечением.

На IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза применяют обычно только медикаментозную терапию противоопухолевыми препаратами.

При поражении костного мозга проводят его аутотрансплантацию. Правда, такое поражение встречается довольно редко.

Окончательно излеченными считаются те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет.

Профилактика

Эффективной профилактики болезни Ходжкина не существует, так как неизвестна точная причина этого заболевания.

© Доктор Питер

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

  • у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
  • у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

Симптомы болезни ходжкина:

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже — в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

Методы диагностики болезни ходжкина

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов.

Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов.

Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения.

К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения.

Читайте также:  Корсет для позвоночника при грыже - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения.

Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга.

Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента.

Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц.

Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных.

Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения.

Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются.

Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли.

Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения.

Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез.

Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию.

Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации.

После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа.

Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии.

Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем.

Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты.

Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается.

Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Видео-интервью профессора А.В. Пивника

Лимфомы – это разновидность злокачественных опухолей, поражающих прежде всего лимфатическую систему организма, состоящую из лимфатических узлов, объединенных системой мелких сосудов.

При лимфоме в результате неограниченного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы.

Понятие «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Эпидемиология и демография

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001 г., синонимы – лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100000 населения.

Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика – первый приходится на возраст 15-40 лет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Однако использование иммунофенотипирования при пересмотре гистологических препаратов у больных старше 50 лет показало, что второй пик либо очень незначителен, либо полностью отсутствует, так как большая часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам.

Заболевание, ранее бывшее неизлечимым, в настоящее время при своевременном выявлении и применении современных методик может быть излечено или достигнута стойкая ремиссия. Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены.

Описаны редкие случаи заболевания лимфомой в одной семье, однако лишь отдельные случаи фамильной лимфомы могут быть обусловлены наследственностью. В 1971 г.

была выявлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения лимфомы.

Классификация

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуно-морфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

  1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
  2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
  3. Смешанно-клеточный (35-50%)
  4. Лимфоидное истощение – до 10%

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное.

  • Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:
  • I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;
  • II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;
  • III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
  • III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);
  • III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);
  • IV – диффузное поражение различных внутренних органов.
  • Все стадии подразделяются на:
  • А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;
  • В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации.

Читайте также:  Что такое тератома и как ее лечить - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа.

Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, а иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

В единичных случаях лимфома Ходжкина начинается с изолированного поражения параортальных (забрюшинных, расположенных вдоль позвоночника) лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью.

У 5-10% больных лимфома Ходжкина начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания.

Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией (малокровием).

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма. Селезенка поражается у 25-30% больных с первой – второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии. Поражение вальдейерова кольца – миндалин и лимфоидной ткани глотки – при лимфоме Ходжкина наблюдается редко.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань.

В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей.

Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга.

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани.

Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.

Костная система – столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах.

Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже – трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

В единичных случаях поражение кости может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию или остается бессимптомным.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается поражение желудка и тонкой кишки.

Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного паралича.

Весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, реже бывают специфические поражения кожи опухолью.

Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.

Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Специфических для лимфомы изменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижение количества лимфоцитов в крови.

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, называемой биопсией пораженных лимфатических узлов или опухоли.

Диагноз «лимфома» считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование.

Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно недостаточно для установки диагноза.

  1. Биопсия лимфатического узла
  2. Общий анализ крови
  3. Биохимический анализ крови
  4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях
  5. Компьютерная томография средостения для исключения невидимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда
  6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи
  7. Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга
  8. Скенирование костей и при показаниях – рентгенография костей

Лечение

Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии (облучения). Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы.

В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительность курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей.

Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль, обычно составляет 36-40 Гр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца.

Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. Если в начале 40-х годов 5 лет переживало лишь 5% больных с лимфомой Ходжкина, то при использовании современных программ лечения двадцатилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60%, а в группе больных с локальными стадиями достигает 80-90%.

Радикальная лучевая терапия длительное время была основным методом лечения I-III стадий лимфомы Ходжкина, но в настоящее время этот метод лечения успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом.

Это небольшая группа больных с IA – IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска.

Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93-95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80-82%, а 15-летняя общая выживаемость – 93-98%.

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии, после чего необходимо провести, как минимум, два консолидирующих (закрепляющих) цикла.

Полная ремиссия у больных лимфомой Ходжкина с благоприятным и промежуточным прогнозом после 3 циклов полихимиотерапии достигается не более чем у 50% больных, а у больных с распространенными стадиями заболевания этот рубеж преодолевается после 6 циклов полихимиотерапии, поэтому необходимый минимум всей программы лечения составляет не менее 6 циклов, но может достигать и 12 циклов.

При использовании только полихимиотерапии полные ремиссии достигаются у 70-85% больных лимфомой Ходжкина, а 20-летняя безрецидивная выживаемость составляет 60%. Однако у 40% больных лимфомой Ходжкина возникают рецидивы. В отличие от лучевой терапии, где рецидивы чаще возникают в новых зонах, после полихимиотерапии рецидивы чаще отмечаются в исходных зонах поражения.

Совмещение в одной программе лечения полихимиотерапии с лучевой терапией не только улучшило общую выживаемость больных лимфомой Ходжкина, но и позволило в 3-4 раза сократить число рецидивов (до 10-12%).

В процессе лечения у больных лимфомой Ходжкина могут развиваться нежелательные побочные явления как при проведении химиотерапии (общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос, снижение показателей крови, инфекции), так и лучевой терапии (покраснение кожи в поле облучения и другие). Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии.

Профессор А.В. Пивник, 2008 г.

«У меня лимфома»: 3 истории о поисках верного диагноза

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить  информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому. 

Группа заболеваний

Лимфома — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему.  Болезнь считается редкой: в 2018 году в мире зарегистрировано около 590 тысяч новых случаев заболевания, что составляет всего 3,5% от общего количества новых случаев рака. 

Лимфомы представляют собой целую группу заболеваний, среди которых выделяют две главные формы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Ходжкина изучена лучше других и хорошо поддается лечению — около 90% заболевших полностью выздоравливают. Но НХЛ встречаются чаще — на них приходится около 90% случаев.

Опухоль возникает из-за генетической мутации лимфоцитов: они начинают бесконтрольно делиться,  дрейфуют к лимфоузлам и другим частям организма, где продолжают размножаться. 

Среди многообразия видов лимфом существуют агрессивные, например, одна из наиболее часто встречающихся — диффузная В-крупноклеточная лимфома, и вялотекущие или индолентные разновидности, например, фолликулярная лимфома. В первой группе симптоматика развивается очень быстро — от дней до недель, потому что опухолевые клетки очень быстро делятся. Неагрессивные лимфомы начинаются исподволь и первое время протекают незаметно.

Причины и факторы риска

Причины появления лимфом пока остаются неизвестными, а значит, нет возможности предотвратить болезнь. Однако известны факторы, повышающие риск развития лимфом:

  • Возраст. С возрастом вероятность заболеть раком увеличивается. Однако есть типы лимфом, которые развиваются, в основном, у молодых людей.
  • Пол. Лимфомой болеют чаще мужчины, но некоторые виды НХЛ больше распространены у женщин. 
  • НХЛ у близких родственников (родителя, ребенка, брата). 
  • Некоторые химические вещества и лекарства, физические факторы. К ним относятся, например, отдельные пестициды, препараты химиотерапии и лучевая терапия. 
  • Ослабленная иммунная система. Так бывает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, при носительстве некоторых генетических мутаций, ответственных за первичный иммунодефицит (например, синдром Вискотта-Олдрича). 
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
  • Некоторые инфекции, например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса человека 8 типа, Helicobacter pylori. 
  • Некоторые виды грудных имплантов.
Читайте также:  Что такое энцефалит и как его лечить - Как лечить заболевания и избавиться от симптомов

Симптомы

Лимфому можно обнаружить на ранней стадии. Для этого важно обращать внимание на симптомы, они характерны для обеих групп лимфом:

  1. Увеличение одного и более лимфоузла. Чаще всего на шее, в подмышечной впадине, в паху.

    В большинстве случаев воспаленные лимфоузлы остаются безболезненными.

  2. Лихорадка.
  3. Постоянная усталость.
  4. Потливость по ночам.
  5. Необъяснимая потеря веса.
  6. Изнуряющий кожный зуд.

Как лечить?

В зависимости от вида и стадии лимфомы применяются химио-, лучевая, иммунная и таргетная терапии, трансплантация костного мозга. В большинстве случаев лечение комбинированное

Думала, что со мной такого произойти не может  

Катя де Йонг, 42 года, домохозяйка, живет в Псковской области. 

Диагноз: анапластическая крупноклеточная лимфома. Прошла 22 курса химиотерапии, перенесла трансплантацию костного мозга. В ремиссии с 2016 года. 

В апреле 2013 года мы отдыхали в Египте, там у меня начала подниматься температура до 38,5C, знобило в жару. Появился болезненный шарик подмышкой. По страховке обратилась к доктору, он предположил инфекцию и назначил антибиотик в таблетках. Состояние ухудшалось, появились боли внутри тела. Антибиотик поменяли на внутривенный, но лучше не становилось. 

Вернувшись в Россию, сразу обратилась в поликлинику по месту жительства. Опять предположили инфекцию, но по анализам все было чисто. А вот на рентгене легких нашли затемнения, заподозрили туберкулез и направили в тубдиспансер. Диагноз не подтвердился. 

После УЗИ надключичных лимфоузлов меня прозвали «воздушный шоколад» — так много увеличенных лимфоузлов там оказалось. Мне выдали направление в онкологическую больницу в 70 км от дома.  

Я была уверена, что онкологический диагноз не подтвердится — он казался страшным и смертельным. Думала, что со мной такого произойти не может. К сожалению, пункция показала наличие атипичных клеток. 

Состояние ухудшалось с каждым днем, не болели только руки и ноги. Боль удавалось снимать только временно. Еда не усваивалась, таблетки и куски пищи проглотить уже не могла.

Врачи назначили день комиссии, чтобы решить вопрос с диагнозом и лечением. Это было в начале мая, доктор сказал, что впереди майские праздники, поэтому биопсию сделают только в середине месяца, потом дней 10 ждать результат. Если будут вопросы по результатам, материал придется отправлять в Санкт-Петербург для уточнения.

Я объяснила, что с каждым днем все хуже себя чувствую, попросила сразу в Петербург ответ отправить, чтобы ускорить процесс. Доктор ответил, что такой необходимости нет и квоту в Санкт-Петербург  мне не дадут. Сказал, что у меня лимфома Ходжкина, они ее и сами лечить могут, направление в другую больницу мне не нужно.

Но это был неверный диагноз. 

На семейном совете решили сменить врача и поехали самостоятельно в онкоцентр в Песочном. Там праздничных дней было немного, и вскоре мне сделали биопсию.

КТ легких и малого таза, МРТ брюшной полости и иммуногистохимическое исследование для уточнения вида опухоли сделали платно. Недели через три поставили диагноз, и в конце мая меня взяли на лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н.

Петрова. Очень благодарна грамотной работе врачей этого центра! 

Лечилась я в общей сложности три года.

За это время познакомилась со многими пациентами и поняла, что очень часто из регионов России сложно попасть в федеральные клиники — трудно добиться направления от местной поликлиники, получить квоту на лечение из-за большой очереди.

Проблема в том, что болезнь ждать не собирается: лимфома может быть вялотекущей, а может быть очень агрессивной, как например, в моем случае. Обследования надо пройти в кратчайшие сроки и тогда станет понятно, где предпочтительней лечиться пациенту.

Разница между ближайшим и федеральным онкоцентрами не только в удаленности от дома, но иногда и в профессионализме врачей, наличии необходимого оборудования и препаратов. 

Людям, которые заподозрили у себя лимфому, я бы посоветовала меньше читать интернет и не примерять на себя чужие истории. Например, считается, что при лимфоме лимфоузлы не болят. В моем случае они были очень болезненны.

Необходимо четко следовать рекомендациям врачей и прислушиваться к своему сердцу — желательно, чтобы оно было «холодным». И самое главное, — не дать стержню внутри сломаться. Из возможных вариантов необходимо выбрать цель «ВЫЖИТЬ» и любыми путями двигаться к ней.

На пути будут кочки и горы, важно подниматься, карабкаться и приближаться к цели.

Практически с самого начала я подозревала лимфому  

Полина, 26 лет, фрилансер, живет в Северной Осетии. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии и 15 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

Моя лимфома началась по необычному сценарию. Первым звоночком были красноватые круглые уплотнения на голени обеих ног 1-2 см в диаметре. Их было немного — где-то 5-6.

Недели через две после появление этих уплотнений я нащупала на шее лимфоузел, небольшой, около сантиметра. Это меня очень смутило, так как у меня никогда не увеличивались лимфоузлы.

Также я стала чувствовать дискомфорт в грудной клетке, мне было сложно дышать, лежа на правом боку.

Тогда я подумала, что это межреберная невралгия, но позже оказалось, что это опухоль в 7 см сдавливала легкое. У меня не был ни ночной потливости, ни субфебрильной температуры, ни потери веса, несмотря на прогрессирующее заболевание. 

В первую очередь я обратилась к терапевту, но не получила внятных объяснений. Врач лишь предположил, что это варикоз и направил к сосудистому хирургу. Тот, особо не вникая в суть дела, выписал свое лечения.

Я по своей инициативе сдала общий анализ крови, и там были отклонения — повышенные СОЭ и лейкоциты, пониженные лимфоциты, которые заставили меня сомневаться в варикозе. Изучая статьи в интернете, я поняла, что эти уплотнения на ногах называются узловатой эритемой, и лечит их дерматолог.

Я обратилась к дерматологу, упомянув также об увеличенных лимфоузлах (к тому времени появилось еще несколько на шее и ключице), дерматолог также не вникал в мои жалобы и прописал свое лечение. 

Я продолжала искать информацию в интернете и выяснила, что увеличенные лимфоузлы могут быть от мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.

Кроме того, я сделала УЗИ брюшной полости — там тоже было множество увеличенных лимфоузлов. Я по своей инициативе сдала анализ на вирус Эпштейна-Барр, и он подтвердился.

Также прошла КТ: она показала все увеличенные лимфоузлы на шее, ключице, в грудной клетке, брюшной полости. 

Со результатами всех обследований я пошла к инфекционисту в районную поликлинику. Но врач, пожилая женщина, всю жизнь проработавшая инфекционистом, ничего не знала о вирусе Эпштейна-Барр и о его связи с лимфомой. Тогда я обратилась к платному инфекционисту, и она заподозрила лимфому. От момента появления симптомов до постановки диагноза прошло примерно 5 месяцев. 

Практически с самого начала я подозревала лимфому. У меня никогда в жизни не увеличивались никакие группы лимфоузлов.  Врачи, к которым я обращалась, не слушали меня и говорили, что я слишком хорошо выгляжу для человека, у которого может быть рак, да и симптомов, по их мнению, у меня было недостаточно для постановки такого диагноза.

Я бы посоветовала воспринимать болезнь, как один из этапов жизни, не приятный, но который нужно прожить.

Конечно, находясь в моменте, я так не считала: переживала, что не смогу вернуться к прежней жизни,  постоянно буду бояться рецидива, не смогу иметь детей после химиотерапии — у меня пока детей нет, но репродуктивная функция полностью восстановлена.

Много переживаний было связано с тем, как я буду переносить химию, но все прошло намного легче, чем я себе это представляла. Если бы можно было отмотать время назад, то я меньше бы переживала и накручивала себя. 

Я не видела у себя симптомов рака  

Екатерина, 22 года, студентка медицинского университета, живет в Санкт-Петербурге. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии, 18 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года. 

В 2013 году у меня были эпизоды аритмии неуточненного генеза. Кардиолог не мог найти причину. Позднее  мы выяснили, что это опухоль длиной 9 см давила на перикард. Аритмия со временем прошла, но я начала терять в весе: было желание прийти в форму, но фактическая потеря веса превышала ожидаемую. Через 6-8 мес появилась усталость, началась аменорея, но вес вернулся.

Я обратилась к гинекологу и эндокринологу. Гинеколог назначил УЗИ малого таза — там все было в норме. Эндокринолог велел проверить половые гормоны и гормоны щитовидной железы. Половые гормоны были не в норме, но доктор сказал, что это не его компетенция.  Мне не пришло в голову начать свои поиски с терапевта. 

Я практически не ходила к врачам, так как училась на 1 курсе в чужом городе. Гинеколог и эндокринолог от меня отмахнулись. Больше мне не к кому было пойти, и со временем я сама себя успокоила. 

Я не видела у себя симптомов рака. Ежедневно проходила 10-12 км, продолжала следить за питанием: вес закономерно подрастал при погрешностях в еде. Усталость списывала недостаток витамина Д — я же все-таки в Петербурге живу. 

Диагноз мне поставили в тубдиспансере в 2015 году. Плановая флюрография перед летней сессией показала затемнение в средостении. Фтизиатр дал слово разобраться: поставить диагноз за неделю и позволить мне выйти на сессию.

Уже тогда на рентгене было видно, что это не туберкулез. Доктор меня поддержал и слово свое сдержал. Я очень благодарна ему, так как успела вовремя закрыть сессию.

В дальнейшем я не брала академический отпуск и смогла остаться в своем университете во время лечения,  которое продолжалось около полугода. 

Если вы чувствуете в себе изменения, а вам говорят, что вы здоровы и это фантазия — не верьте. Ищите грамотного доктора с широким кругозором, читайте статьи на специальных сайтах для пациентов. Разберитесь в своей проблеме. Кто, если не вы? 

Благодарим врача-гематолога Алексея Константиновича Титова за помощь в подготовке текста. 

Татьяна Бобровицкая

Саша Васильева

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *